HTP-TEC
Sensibiliser à l’HTP-TEC
En France, au moins 35 000 cas d’embolie pulmonaire sont traités. (1) 2,3% de ces cas d’EP vont se compliquer en HyperTension Pulmonaire Thrombo-embolique Chronique (HTP-TEC) sur une période de 2 ans. (2)
L’HTP-TEC est une maladie rare et peu connue, entraînant des diagnostics tardifs et un risque de décès augmenté. (2)
Comment MSD vous aide à répondre à vos enjeux ?
Notre objectif est de favoriser le diagnostic précoce, d’évaluer la sévérité et de traiter l’HTP-TEC.
Nous souhaitons améliorer toutes les étapes de la prise en charge.
Définition d’HTP-TEC
L’HyperTension Pulmonaire Thromboembolique Chronique (HTP-TEC) est une maladie rare et grave qui fait partie des hypertensions pulmonaires précapillaires. (4)
Elle se classe dans le groupe 4 de l’HTP et se définie par une élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) pouvant aboutir à une défaillance cardiaque droite. (2,4)
Nouvelle définition hémodynamique de ESC/ERS 2022 : (2)
Après trois mois de traitement anticoagulant efficace :
- PAPm > 20 mmHg au repos
- PAPO ≤ 15 mmHg
- RVP > 2 UW
- Au moins 1 défaut de perfusion segmentaire non concordant en ventlilation
L’HTP-TEC se caractérise par la persistance et l’organisation fibreuse de caillots au sein des artères et par un remodelage vasculaire pulmonaire dans les territoires non occlus. (4,5)
Le développement d’une HTP-TEC peut survenir plusieurs années après une embolie pulmonaire qui a pu passer inaperçue. (4)
75%
des patients atteints d’HTP-TEC présentent un antécédent d’embolie pulmonaire confirmé (4)
Comment se développe l’HTP-TEC ?
Télécharger le schéma 
HTP : HyperTension Pulmonaire ; HTP-TEC : HyperTension Pulmonaire ThromboEmbolique Chronique ; PAPO : Pression Artérielle Pulmonaire Occluse ; PAPm : Pression Artérielle Pulmonaire moyenne ; RVP : Résistances Vasculaires Pulmonaires.
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Références
(1) Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. RespiFIL – Filière de santé des maladies respiratoires rares [en ligne]. Disponible sur : https://respifil.fr/maladies/hypertension-pulmonaire-thromboembolique-chronique/
(2) Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731.
(3) PLAN NATIONAL MALADIES RARES 2018-2022. Ministère de la Santé et de la Prévention [en ligne]. 4 juillet 2018. Disponible sur : https://sante.gouv.fr/IMG/pdf/pnmr_3_v25-09pdf.pdf
(4) Simonneau H, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019;53. pii:1801913.
(5) Mercier O, et al. Physiopathologie de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. La Lettre du Pneumologue. Vol. XXIV – n°2 – mars-avril 2021.
Une errance diagnostique* d’une durée moyenne de 2 ans
Symptômes & facteurs de risque d’HTP-TEC
Les principaux symptômes d’HTP-TEC sont communs à ceux d’autres pathologies, conduisant souvent à des retards de diagnostic et de prise en charge. (3) Les symptômes de présentation les plus fréquemment observés sont : (4)
99,1%
des patients présentent une dyspnée (4)
La dyspnée d’effort peut également être associée à ces symptômes : (4)
- 40,5% – Oedème périphérique (jambes gonflées)
- 31,5% – Fatigue
- 15,3% – Douleurs thoraciques
- 13,7% – Syncope (perte de connaissance)
La présence d’une dyspnée inexpliquée, notamment à distance d’un épisode d’embolie pulmonaire, doit systématiquement faire rechercher l’existence d’une HTP-TEC. (5)
Face à une dyspnée persistante, pensez à l’HTP-TEC. (4)
Pour vous guider, référez-vous aux facteurs de risque et conditions prédisposantes à l’HTP-TEC :
Facteurs de risque d’une HTP-TEC confirmée liés à l’évènement d’EP aigüe et conditions prédisposantes (6)
Différents facteurs de risque peuvent être retrouvés au moment du diagnostic d’EP :
- Antécédent d’embolie pulmonaire ou de thrombose veineuse profonde
- Thromboses étendues des artères pulmonaires mises en évidence par angiographie pulmonaire par TDM
- Signe d’hypertension pulmonaire ou de dysfonctionnement du ventricule droit à l’échocardiographie
- Suspicion de pathologie thromboembolique chronique préexistante lors de l’angiographie pulmonaire par TDM
Maladies chroniques concomitantes et conditions prédisposantes à l’HTP-TEC (2, 7-9)
- Antécédent de thrombose veineuse profonde (TVP)/Embolie pulmonaire, TVP récurrente
- Thrombocytémie essentielle
- Polycythémie vraie
- Chirurgie majeure
- Shunt ventriculo-atriale
- Splénectomie
- Syndrome anti-phospholipides
- Pacemaker, chambre implantable
- Hormonothérapie thyroïdienne substitutive à forte dose
- Cancer
- MICI
- Taux élevé en facteur VII
Examens indiqués pour un premier diagnostic d’HTP-TEC
Dans le cadre du suivi et du diagnostic des séquelles d’embolie pulmonaire et après 3 à 6 mois de traitement efficace sous anticoagulant, réaliser les examens suivants : (10)
a : Évaluer la persistance (ou l’apparition) et la sévérité de la dyspnée ou de la limitation fonctionnelle, et vérifier également les signes de maladie thromboembolique veineuse récurrente, un cancer, ou des complications hémorragiques du traitement par anticoagulant.
b : Test d’effort, si l’expertise et les ressources nécessaires sont disponibles sur le site ; les anomalies incluent notamment une diminution de la capacité maximale aérobie (consommation maximale d’oxygène), une augmentation de l’équivalent respiratoire en dioxyde de carbone et une diminution de la pression en dioxyde de carbone en fin d’expiration.
c : Considérer un test d’effort dans le bilan de diagnostic.
Références
(1) Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. RespiFIL – Filière de santé des maladies respiratoires rares [en ligne]. Disponible sur : https://respifil.fr/maladies/hypertension-pulmonaire-thromboembolique-chronique/
(2) Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731.
(3) Galié N, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016 Jan 1;37(1):67-119.
(4) Pepke-Zaba J, et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) Results From an International Prospective Registry. Circulation 2011 ;124:1973-81.
(5) Tanabe N, et al. Recent progress in the diagnosis and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Respir Investig 2013;51 (3):134-146.
(6) Konstantinides SV, et al. 2019 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism developed in collaboration with the European Respiratory Society (ERS): The Task Force for the diagnosis and management of acute pulmonary embolism of the European Society of Cardiology (ESC). Eur J Heart 2020;41(4):543-603.
(7) Savale L, et al. Protocole national de diagnostic et de soin. Hypertension artérielle pulmonaire. Mars 2020.
(8) Humbert M. Pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: pathophysiology. Eur Respir Rev 2010;19:59–63.
(9) Lang I. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a distinct disease entity. Eur Respir Rev 2015;24:246–52.
(10) Sanchez et al. Recommandations de bonne pratique pour la prise en charge de la maladie veineuse thromboembolique chez l’adulte. Version courte. Rev Mal Respir. 2019 Feb;36(2):249-283.
Diagnostic d’HTP-TEC
Algorithme de diagnostic HTP-TEC pour les patients symptomatiques
(Recommandations ESC/ERS 2022) (2)
Les résultats obtenus aux examens d’échographie cardiaque et de scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion vous font suspecter un cas d’HTP-TEC ? Référez-vous à un centre expert.
Pour vous aider, appuyez-vous sur l’algorithme issu des recommandations ESC/ERS 2022 :
HTP = HyperTension Pulmonaire ; HTP-TEC = HyperTension Pulmonaire Thrombo-Embolique Chronique ; MPTEC = Maladie Pulmonaire Thrombo-Embolique Chronique ; CTPA = Angioscanner Pulmonaire ou angiographie pulmonaire par tomodensitométrie (Computed tomography pulmonary angiography) ; EP = Embolie Pulmonaire ; V/Q = ventilation / perfusion.
Dans le cas où le diagnostic d’HTP-TEC est exclu, référez-vous à l’approche diagnostique issue des recommandations de l’ESC/ERS 2022 pour détecter une éventuelle autre forme d’hypertension pulmonaire. (2)
Les centres experts en France
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Références
(1) Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. RespiFIL – Filière de santé des maladies respiratoires rares [en ligne]. Disponible sur : https://respifil.fr/maladies/hypertension-pulmonaire-thromboembolique-chronique/
(2) Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731.
Prise en charge & suivi d’HTP-TEC
Quelle prise en charge une fois le diagnostic confirmé ?
- Un traitement anticoagulant au long cours est recommandé pour tous les patients atteints d’HTP-TEC. (2)
- La thromboendartériectomie (TEA) est le traitement de référence des patients atteints d’HTP-TEC, cependant tous les vaisseaux ne sont pas accessibles à la chirurgie et certaines comorbidités peuvent contre-indiquer celle-ci. (2,3)
- Pour les patients non opérables ou avec une HTP persistante/récurrente post-TEA, des alternatives thérapeutiques améliorant la qualité de vie existent. Une stratégie multimodale peut être mise en place, par thérapie ciblée et/ou traitement interventionnel (APB). (2)
Algorithme de prise en charge d’une HTP-TEC confirmée (2)
L’évaluation de la prise en charge thérapeutique par un centre compétent permet de confirmer l’opérabilité ou non de la pathologie.
APB : Angioplastie Pulmonaire par Ballonnet ; HTP : HyperTension Pulmonaire ; HTP-TEC : HyperTension Pulmonaire Thrombo-Embolique Chronique ; TEA : ThromboEndArtériectomie.
L’éducation thérapeutique : une approche qui profite à tous
L’éducation thérapeutique tient un rôle clé dans l’adhésion au traitement, notamment dans les pathologies chroniques telles que l’HTP-TEC. (4)
Il est important d’aborder le rationnel de la prise en charge thérapeutique et des différentes options en fonction de l’état clinique du patient et de ses préférences. (4)
L’observance doit être surveillée et améliorée, en clarifiant l’utilité des traitements. (4)
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Références
(1) Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. RespiFIL – Filière de santé des maladies respiratoires rares [en ligne]. Disponible sur : https://respifil.fr/maladies/hypertension-pulmonaire-thromboembolique-chronique/
(2) Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731.
(3) D’Armini AM. Diagnostic advances and opportunities in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2015 Jun;24(136):253-62.
(4) ESC/ERS guidelines 2015. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Eur Heart J 2016;37(1):67-119.
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